Rede Fetal Brasileira

Hérnia diafragmática congênita


Quando o diafragma (membrana que separa o tórax do abdome) não se fecha, os intestinos, o estômago e o fígado podem migrar para o tórax do feto. A migração das vísceras abdominais para o tórax leva a uma compressão extrínseca dos pulmões, que pode causar variados graus de hipoplasia pulmonar, algumas vezes incompatível com a vida fora do útero. 

 

Ocorre em 1 a cada 2000 ou 3000 nascidos-vivos. O diagnóstico pode ser realizado através de ultrassonografia morfológica a partir de 16 semanas, mas a suspeita pode ser levantada no exame morfológico do primeiro trimestre (11 a 14 semanas).

 

Através da ultrassonografia se observa o desvio do eixo do coração e a presença de estomago e fígado e/ou intestinos dentro do tórax. As hérnias à esquerda são mais frequentes, e menos graves, que as hérnias à direita. A presença de fígado dentro do tórax no caso de hérnia à esquerda parece ser sinal de mau prognóstico.

 

Nem todos os casos de hérnia diafragmática têm indicação de terapia cirúrgica intrauterina. A mensuração do pulmão através da ultrassonografia tem sido utilizada como ​critério para seleção dos casos. (NOVO!)    


Indicação Cirúrgica e Preparo Pré-operatório:

Os critérios de indicação para o tratamento cirúrgico fetal se baseiam na probabilidade de hipoplasia pulmonar grave, incompatível com a vida extra-uterina. Para esta estimativa, se utiliza uma relação entre a área do pulmão, contralateral à hérnia, e a circunferência cefálica (relação pulmão/cabeça).
O tratamento é realizado por cirurgia endoscópica fetal com o objetivo de melhorar o desenvolvimento pulmonar, através da colocação de um "balão" na traquéia do feto. ​Os pulmões produzem líquido na vida intrauterina e o balão funcionará como uma "rolha" que retendo este líquido dentro do pulmão, fará o volume pulmonar aumentar. A obstrução deve ser temporária, de 4 a 6 semanas e a sobrevida atual com este tratamento é de aproximadamente 50%.

A correção definitiva do defeito no diafragma será feita somente após o nascimento

 

Critérios de cirurgia:
Idade gestacional entre 26 e 30 semanas.
A relação pulmão/cabeça deve mostrar prognóstico reservado.
Cariótipo fetal normal, idealmente utilizando metodologia molecular (afastar síndromes gênicas e microdeleções).
Ausência de outras malformações maiores.

Hérnia Diafragmática Congênita

Imagem ultrassonográfica com 23 semanas de gestação mostrando o estômago herniado para o tórax, deslocando o coração para o lado direito, em caso de hérnia diafragmática esquerda.

 Ressonância - Hérnia Diafragmática: O coração (escuro) desviado para direita e estômago (branco) encontra-se acima do diafragma

Critérios cirúrgicos para os casos de hérnia diafragmática congênita


Fórmula para cálculo do QLI (Quantitative Lung Index): ​

                   QLI = AP* 100 / (CC^2)

AP = área do pulmão e CC= circunferência cefálica

 

QLI < 0,6 indica pulmão pequeno (percentil < 1) para a idade gestacional, portanto casos com prognóstico pós-natal reservado e com indicação de cirurgia fetal.

Medida da área do pulmão direito na altura do corte de quatro câmaras do coração - ÁreaPulmãoD = 3,10 cm2

Medida da circunferência cefálica em corte habitual- CC = 21,52 cm.

Neste caso apresentado: QLI= 3,10*100 / (21,52^2)

 

QLI = 0,66 (bom prognóstico)

 

Caso clínico: Primigrávida referida por diagnóstico de hérnia diafragmática congênita à esquerda. Foi avaliada com 23 semanas de gestação e como o QLI encontrado foi superior a 0,6, não foi indicada a cirurgia intra-uterina. A gestação evoluiu até 38 semanas 1 dia, quando o RN pesando 2770g foi operado com 6 horas de vida para correção do defeito. Evoluiu sem hipertensão pulmonar e teve alta hospitalar após 9 dias.

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